皮下脂质肉芽肿病图片(小儿类脂质性肉芽肿是什么疾病)
一、小儿类脂质性肉芽肿是什么疾病
摘要：小儿类脂质性肉芽肿又称法伯综合征，通常是因为遗传而得的。经过血液等常检查确诊为小儿播散性脂肪肉芽肿综合征后，可以通过一些内服的药物进行治疗，另外严重的可以通过手术治疗。下面为大家介绍小儿类脂质性肉芽肿综合症症状以及治疗方法。小儿类脂质性肉芽肿是什么疾病
小儿类脂质性肉芽肿是一种常染色体隐性遗传病，临床上常以小关节受累、皮下结节以及中枢神经系统受损为特征性病理变化。该病征又称播散性类脂肉芽肿病、神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。这种疾病是由于对各种细菌的过敏现象会遭受一定的反复性的慢性细菌感染症状，感染之后，会局部地形成慢性肉芽肿。
小儿类脂质性肉芽肿综合症症状
1、小儿播散性脂肪肉芽肿综合征表现为小关节肿胀变形和疼痛，皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位。结节通常为0.5—3cm大小，但大者也可达10—15cm，质较硬表面皮色呈淡红色。
2、也可在喉部形成喉喘鸣，哭声嘶哑，呼吸和发音困难等特征性病征。
3、多数患儿有中枢神经系统受累表现，运动障碍肌张力低下，腱反射消失，吞咽困难等。
小儿类脂质性肉芽肿挂什么科
小儿类脂质性肉芽肿可以挂风湿科、中医科或者中西医结合科。
小儿类脂质性肉芽肿如何治疗
1、儿类脂质性肉芽肿重点在预防和治疗感染。小儿类脂质性肉芽肿患儿一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗，包括查找致病菌和药物敏感试验，应立即用广谱抗生素。
2、小儿类脂质性肉芽肿可以用阻塞性病变的治疗，其采用抗生素和口服激素治疗可缓解胃肠道阻塞和泌尿道阻塞症状。柳氮磺吡啶可用于治疗胃幽门阻塞。
3、小儿类脂质性肉芽肿患者长期预防性应用复方新诺明可减少细菌感染的发生率且不增加真菌感染的发生率。预防性应用伊曲康唑可减少曲霉菌感染。
4、如果小儿类脂质性肉芽肿体积较小的话，可以选择保守治疗。如果小儿类脂质性肉芽肿体积较大的话，则建议行手术治疗，但是平时也要注意饮食卫生及生活细节，以免病情进一步加重。但术后并发症较为常见。
小儿类脂质性肉芽肿会自愈吗
患有小儿类脂质性肉芽肿，通常是不会自己好的，而且小儿类脂质性肉芽肿带来的并发症非常多的，很可能会造成幼年型类风湿性关节炎。大家平时一定要多爱护和关心孩子的成长，给孩子治疗的时候，家长要有耐心。
二、蕈样肉芽肿是什么原因
什么是蕈样肉芽肿呢?蕈样肉芽肿是什么原因?蕈样肉芽肿治疗有哪些?下面就由我告诉大家吧!
蕈样肉芽肿是起源于记忆辅助性T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，约占所有皮肤T细胞淋巴瘤占50%。病程是慢性进行性的，初期是多种形式的红斑和浸润，后来发展成了一种肿瘤。
蕈样肉芽肿的原因
本病的病因和发病机制还不十分清楚，研究提示遗传、环境和免疫因素参与了本病的发生。
遗传异常导致淋巴细胞出现克隆增殖、恶性转化，最后形成淋巴瘤。持续的抗原刺激与多种恶性淋巴瘤的发生密切相关。大多数MF病例的肿瘤起源于记忆性辅助T细胞，MF细胞通过与真皮血管内皮细胞相互作用，归巢至皮肤。
蕈样肉芽肿的临床表现
典型的蕈样肉芽肿的病程为慢性过程，由于红斑期斑块期和肿瘤期最后几年到几十年。
1.红斑期
又名蕈样前期。皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片，此型进展较快，可数月或数年内进入斑块期，甚至出现内脏病变。
后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹，伴有毛细血管扩张，色素沉着或减退。此型可长期存在无变化。皮损多发生于躯干。
瘙痒常为早期或惟一的自觉症状，这种瘙痒常难以忍受，常规治疗难以缓解，并可长期持续存在。
2.斑块期
也被称为“入侵期”，往往来自“红点”的进展。浸润增加，往往呈暗红色的厚垫状，圆形或不规则形隆起的斑块，表面张力，明亮的，粗糙的，甚至是一个疣状或重复的表面渗出地壳砺壳状。
浸润斑块可反复全身，也可局限于某些原发皮损部位。皮损颜色呈淡红、黄红色、砖红的、暗红色至紫红色不等。斑块有的可自行消退而不留痕迹，亦可融合为大的斑块边缘呈环状弓形或匍行性。
值得注意的是，不同斑块、甚至同一斑块的不同部位，浸润程度往往不一致。有时在红斑基础上出现不规则的浸润或散在小结节状的浸润，这些特殊表现对诊断有意义。
3.肿瘤期
在浸润斑块的基础上逐渐出现肿瘤。常常在陈旧浸润斑块的边缘或中央发生。肿瘤向表面突起，甚至如蕈样，时有破溃，也可以如半球状，基底浸润较宽。肿瘤迅速增大，数目增多。
颜色为灰白、黄红、棕红色。肿瘤多见于面部、背部和四肢近端。完整的肿瘤一般无痛感。破溃者有剧痛。肿瘤破溃后留有萎缩性瘢痕，色素改变。
此外可见毛发稀少，甲营养不良掌跖角化有时全身性色素增深。偶亦见毛囊性黏蛋白病，色素减退损害。
可见淋巴结肿大，此时往往内脏器官也有病变。几乎所有内脏器官均可受累。晚期病人可有贫血。
蕈样肉芽肿诊断
本病的诊断主要根据临床特点和组织学指征，早期的诊断一般需要做病理检查。临床上怀疑本病时，及时活检，往往需要多次、连续的切片才能找到特异性的病变。
目前，下列指征可供参考。首先，临床上，皮损多形，这些皮损很难用一种皮肤病来解释和概括。皮损难以忍受的瘙痒，而且用常规治疗很难控制。虽然皮损可以消退，但总的皮损不断增多，浸润不断加重。
其次，病理上，有亲表皮现象，Pautrier脓肿，斑块期开始，真皮内出现不同数量的MF细胞，浸润形态呈T细胞模式。
蕈样肉芽肿治疗
治疗的目的包括清除皮损，以提高生活质量，延长无病生存率和带病生存率。早期可采用仅对症处理的“期待疗法”，或皮肤靶向治疗。一般仅晚期患者考虑化疗。
皮肤靶向治疗包括外用糖皮质激素、氮芥、卡莫斯汀、贝扎罗汀凝胶、PUVA、UVB、全身皮肤电子束照射、浅层X线照射治疗。系统治疗包括化学治疗、生物反应调节剂等的治疗。
1.化学治疗
本病对化学治疗相当抵抗，缓解期短。单药物化疗用于治疗中晚期MF患者，常用的药物有氨甲喋呤、吉西他滨、苯丁酸氮芥、脂质体多柔比星等，最常用的是氨甲喋呤。
2.生物调节治疗
包括干扰素、维A酸类药物、RXR选择性维A酸、蒂尼白介素等。
3.免疫调节剂、体外光化学疗法等。
三、根尖肉芽肿的病理分析
根尖肉芽肿为附着在牙根尖部约绿豆大小的肉芽，因与牙根尖区牙周膜相连，可随拔牙时一同拔出(图2)。镜下观察根尖区可见增生的肉芽组织团块，周界清楚，主要由新生的毛细血管、成纤维细胞和浸润的各类炎症细胞构成，炎症细胞包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和中性粒细胞(图3,4)。毛细血管内皮细胞增生肿胀，巨噬细胞吞噬脂质后形成泡沫细胞。可见含铁血黄素和胆固醇晶体沉积。胆固醇晶体在制片过程中被有机溶剂溶解而呈现针状透明裂隙，并可引起多核巨细胞反应。肉芽组织外周常有纤维结缔组织包绕。根尖牙骨质和牙槽骨有吸收(图5)。根尖肉芽肿内可见增生上皮团或上皮条索，相互交织呈网状(图6,7)，这些上皮来源于：(1)Malassez上皮剩余；(2)经窦道口长入的口腔上皮；(3)牙周袋袋壁上皮；(4)来自呼吸道上皮，此见于病变与上颌窦相通的病例。
四、蕈样肉芽肿的治疗
治疗的目的包括清除皮损，以提高生活质量，延长无病生存率和带病生存率。早期可采用仅对症处理的“期待疗法”，或皮肤靶向治疗。一般仅晚期患者考虑化疗。皮肤靶向治疗包括外用糖皮质激素、氮芥、卡莫斯汀、贝扎罗汀凝胶、PUVA、UVB、全身皮肤电子束照射、浅层X线照射治疗。系统治疗包括化学治疗、生物反应调节剂等的治疗。
1.化学治疗
本病对化学治疗相当抵抗，缓解期短。单药物化疗用于治疗中晚期MF患者，常用的药物有氨甲喋呤、吉西他滨、苯丁酸氮芥、脂质体多柔比星等，最常用的是氨甲喋呤。
2.生物调节治疗
包括干扰素、维A酸类药物、RXR选择性维A酸、蒂尼白介素等。
3.免疫调节剂、体外光化学疗法等。
